Progeria...

Rambut rontok dan tidak tumbuh lagi, pembuluh darah di bagian kepala tampak jelas, mengeriputnya kulit karena jaringan lemak tidak ada, merupakan ciri-ciri penderita progeria. Mirisnya gejala tersebut terjadi pada anak-anak.

Ciri lainnya adalah kuku melengkung serta rapuh, pengerasan di persendian, pengeroposan tulang yang menyebabkan tulang mudah retak atau patah, gigi terlambat tumbuh, merupakan tanda-tanda penderita progeria. Padahal itu adalah gejala pada orang yang memasuki usia lanjut.

Gejala klinis yang terjadi pada penderita progeria di atas benar-benar memilukan. Bagaimana tidak, semua gejala menyedihkan tersebut harus dialami oleh bocah yang seharusnya dapat tumbuh dan bermain secara normal.



Progeria adalah penyakit penuaan dini pada anak-anak yang membuatnya tampak lebih tua dari usia normalnya, saat ini dikenal sebagai penyakit paling unik dan aneh yang pernah ditemukan.

Berasal dari bahasa Yunani, yaitu geras yang berarti usia tua, progeria dikenal juga dengan penyakit HGPS (Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome) karena ditemukan pertama kali oleh Dr. Jonathan Hutchinson (1886) dan Dr. Hastings Gilford (1897).

Dilansir dari Progeria Research, Kamis (16/7/2009), HGPS disebabkan karena adanya mutasi gen yang disebut LMNA, yang memproduksi protein Lamin A, yang dapat mengganggu stabilitas inti sel (nukleus) di dalam tubuh. Ketidakstabilan inti sel tersebutlah yang dicurigai oleh beberapa peneliti sebagai penyebab dari proses 'premature aging' pada penderita progeria.

Progeria tidak dapat terdeteksi ketika masih bayi, bahkan selagi masih dalam kandungan pun tidak terlihat indikasinya. Penyakit ini justru muncul setelah anak berusia satu 1-2 tahun. Tak heran jika sebelum usia 1 tahun ia kelihatan normal dan sehat-sehat saja, namun setelahnya baru tampak tanda-tanda penuaannya.

Proses penuaan pada penderita progeria terjadi dengan kecepatan 4-7 kali lipat dari proses penuaan normalnya. Jadi jika seorang anak yang mengalami progeria berumur 10 tahun, maka penampilannya akan tampak seperti orang berusia 40-70 tahun, termasuk organ pernapasan, jantung, maupun sendi-sendinya. Sungguh menyedihkan.

Menurut Professor Peter Clayton dari Great Ormond Street Hospital seorang bocah yang menderita progeria umumnya meninggal dunia pada usia 13 tahun, dan hingga saat ini belum ada obat untuk menyembuhkan penyakit ini.

"Penyakit ini merupakan penyakit langka dan jarang ditemukan, namun penelitian lebih lanjut sangat dibutuhkan untuk mempelajari proses penuaan dini tersebut dan cara untuk menghambatnya," ujarnya.

Terdapat dua kabar yang menyertai penyakit progeria ini, yaitu kabar baik dan kabar buruk. Kabar baiknya, penderita progeria sangat jarang ditemui di Indonesia, bahkan di dunia. Kemungkinan terjadi kasus tersebut adalah 1 orang dari 4-8 juta anak-anak.

Namun kabar buruknya adalah, progeria dapat menimpa siapa saja, bahkan pada mereka yang orang tuanya tidak memiliki mutasi gen tersebut sama sekali. Oleh karena itu, penyebab
pasti penyakit ini tidak dapat diketahui dan masih diteliti.


_dari berbagai sumber_
http://us.health.detik.com